蠶豆症(G6PD)
蠶豆症(G6PD) X-性聯遺傳
1.缺乏：Glucese-6-phosphate dehydrogenase(G-6-PD)
2.發生率：male3%，female0.9%，average 2% in Taiwan
客家人發生機率較高。
3.原因：G-6-PD是HMP pathway的主要酵素，缺乏時
會造成NADPH生成不足，發生溶血性貧血。
4.影響：黃疸jaundice, 茶色尿 tea-colored urine
and damage of brain nervous cells.
5.避免的東西：樟腦丸、生蠶豆、抗瘧疾藥、磺胺類抗生素、
asprin、龍膽紫(紫藥水)、水楊酸、鎮痛劑
=>含Vicine,divicine, L-dopa 會抑制G6PD的活性
6.生化：
GSSG + NADPH ---GR-----> GSH + NADP+
GSH + H2O2 --GSHPX----> GSSG + H2O
☆NADPH is deficient, accumulation of GSSG
result in damage of RBC.
7.藥物補充：
一、抗瘧疾藥物：
primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。
二、抗感染的磺胺藥：
sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，
sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，
sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑：
aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，
aminopyrine，p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑：
nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。
五、其他化學品：
荼(naphthalene)，龍膽紫，甲基藍（methylene blue，
phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，
probenecid（降尿酸劑，sulfoxonoe。
1.缺乏：Glucese-6-phosphate dehydrogenase(G-6-PD)
2.發生率：male3%，female0.9%，average 2% in Taiwan
客家人發生機率較高。
3.原因：G-6-PD是HMP pathway的主要酵素，缺乏時
會造成NADPH生成不足，發生溶血性貧血。
4.影響：黃疸jaundice, 茶色尿 tea-colored urine
and damage of brain nervous cells.
5.避免的東西：樟腦丸、生蠶豆、抗瘧疾藥、磺胺類抗生素、
asprin、龍膽紫(紫藥水)、水楊酸、鎮痛劑
=>含Vicine,divicine, L-dopa 會抑制G6PD的活性
6.生化：
GSSG + NADPH ---GR-----> GSH + NADP+
GSH + H2O2 --GSHPX----> GSSG + H2O
☆NADPH is deficient, accumulation of GSSG
result in damage of RBC.
7.藥物補充：
一、抗瘧疾藥物：
primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。
二、抗感染的磺胺藥：
sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，
sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，
sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑：
aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，
aminopyrine，p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑：
nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。
五、其他化學品：
荼(naphthalene)，龍膽紫，甲基藍（methylene blue，
phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，
probenecid（降尿酸劑，sulfoxonoe。
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